सिल्भिया राजोपाध्याय /
ब्रिटेनकी महारानी भिक्टोरिया (१८१९ – १९०१) एक यस्तो रोगको संवाहक बन्न पुगिन्, जसको कारण धेरै नै राजवंशका पुरुष उत्तराधिकारीको ज्यान गयो । राज्यको एक मात्र उत्तराधिकारी भएकोले उनको मृत्यु पश्चात त्यहाँ राजवंश नै अन्त हुनुको साथै देशको इतिहासको धार नै परिवर्तन हुन पुग्यो ।
भिक्टोरियाले छोरा लिओपोल्डलाई पनि यो रोग सारिन् भने उनका छोरीहरु मार्फत यूरोपका स्पेन, जर्मन रुसको राजवंशमा यो रोग फैलिन पुग्यो । रुसका तत्कालिन जार राजा निकोलस द्धितीयको विवाह भिक्टोरियाकी नातिनी अलेक्जेण्ड्रा (भिक्टोरियाकी छोरी एलिस र लुई चतुर्थका छोरी) सँग भयो । उनीहरुका एक मात्र छोरा अलेक्सिस (१९०४ ( १९१८) मा पनि उक्त रोग वंशाणुगत रुपमा सर्न पुग्यो । राजकुमारलाई बचाउन राजारानीले निकै प्रयास गरे । यसै क्रममा उनीहरु रेस्पुटिन नामका एक अत्यन्तै धूर्त व्यक्तिको जालमा परे । राजकुमार त बचेनन् तर रानी भने बदनाम भइन् । अन्ततः रुसमा राजतन्त्रको अन्त भयो ।
त्यस्तै स्पेनका अन्तिम राजा अल्फासो १३ ( १८८६ – १९३१) र भिक्टोरियाका नातिनी भिक्टोरिया यूजिन (भिक्टोरियाका छोरी बेट्रिसकी छोरी) का छोराहरुलाई पनि यो रोग वंशाणुगत रुपमा स¥यो । राजवंशका उत्तराधिकारी ३१ वर्षका राजकुमार अँल्फासो अष्टम र उनका भाइ १९ वर्षका गोन्जालोको सानो कार दुर्घटनामा भएको घाउबाट निरन्तर रगत बगेर निधन भयो । अन्ततः त्यहाँ पनि राजतन्त्रको अन्त्य हुन पुग्यो ।
स्वस्थ्य अभिभावकबाट जन्मिने बालबालिका पनि स्वस्थ्य हुने जनधारणा छ । तर कहिलेकाहीँ स्वस्थ्य देखिने आमा पनि घातक रोगको संवाहक हुन सक्छिन् । यस रोगसँग जोडिने पात्र प्रायः उन्नाइसौं शताब्दीकी ब्रिटेनकी महारानी भिक्टोरिया हुन पुग्छिन् । तर दशौं शताब्दीमा नै चिकित्सक अबुलकासिसले यस रोगको बारेमा उल्लेख गरिसकेकोले यस रोगको इतिहास लिखित रुपमा भएको प्रमाण अनुसार दशौं शताब्दीसँग जोड्न सकिन्छ ।
शरीरमा हुने सानो घाउबाट पनि घण्टाै घण्टासम्म निरन्तर रगत बगिरहने यसको लक्षण हो । कहिलेकाहीँ रगत बग्ने क्रम कयौं दिनसम्म पनि हुन सक्दछ । गर्भावस्थामा हुने अनियमितताको कारण पैदा हुने यो रोगको नकारात्मक असर पुरुषलाई मात्र हुने गर्दछ । तर महिलाले यस रोगको संवाहक भएर सन्तानमा वंशाणुगत रुपमा सार्न सक्छिन् ।
यो विचित्र विशेषता बोकेको खतरनाक रोग हो हिमोफिलिया । रगतमा हुने कोगुलेशन फ्याक्टर ८ वा ९ को कमी भयो भने हिमोफिलिया हुने गर्दछ । फ्याक्टर ८ को कमीमा हुने हिमोफिलिया ए हो भने फ्याक्टर ९ को कमीमा हुने क्रिसमस रोग पनि भनिने हिमोफिलिया बी हो । एक साधारण मानिसमा फ्याक्टर ८ को मात्रा ६० देखि १४० हुनु पर्दछ । तर हिमोफिलियाको बिरामीमा यो फ्याक्टर ३० भन्दा कम मात्र हुन्छ । यो फ्याक्टर जति कम हुन्छ, त्यति नै रोगको नकारात्मक असर बढी हुने गर्दछ ।
नेपालमा पनि
हरेक ५ हजार पुरुषमा १ जनालाई हुन सक्ने यो रोग नेपालमा ३००० भन्दा बढीलाई लागेको तथ्याङ्ग छ । अझै पनि खुलेर रोगी बाहिर नआएकोले यो संख्या बढ्न सक्ने अनुमान छ। २०७७ सालसम्म करिव ७५० जना नेपाल हिमोफिलिया सोसाइटीमा सम्पर्कमा आएको छ।
२०४९ सालमा सोसाइटी ३५ बिरामीलाई समेटेर स्थापना भएको हो भने यसलाई वल्र्ड फेडेरेशन अफ हिमोफिलियाले सन १९९२ मा मान्यता दिएको थियो । सन १९९९ मा पहिलो पटक वीर अस्पतालमा हिमोफिलिया केयर यूनिटको स्थापना भएको होे ।
पहिचान गरिएका हरेक विरामीको लागि औसतमा एक लाख यूनिटको माग रहेकोमा ८ सय ६० अन्तर्राष्ट्रिय यूनिट (एमएम) को मात्र उपचार भइरहेको तथ्याङ्ग छ । नेपालमा फ्याक्टर नबन्ने भएकोले बाहिरी देशबाट ल्याउनुपर्ने बाध्यता छ भने फ्याक्टरको सट्टा प्लाज्माको प्रयोग भइरहेको छ । खाली एकदमै नाजुक, गम्भीर अवस्थामा मात्र फ्याक्टरबाट उपचार भइरहेको छ ।
यस रोगको लागि चटक्कै निको हुने सफल उपचार विधि हालसम्म पत्ता लागेको छैन । तर २०११ को डिसेम्बर १० मा ब्रिटिश र अमेरिकन अनुसन्धानकर्ताले जीनथेरापीको माध्यमबाट हेमोफिलिया बीको सफल उपचार गरेको दाबी गरेको छ ।
तर नेपालमा प्लाज्मा र कहिलेकाहीँ मात्र क्लटिङ्ग फ्याक्टर थेरापीबाट रोगीको आफनै व्यक्तिगत प्रयासमा उपचार भइरहेको छ । आर्थिक रुपमा पनि यो राेग एकदमै बोझिलो छ। रगतको गडबडीबाट उत्पन्न हुने रोगहरु जस्तै हिमोफिलिया, रगत क्यान्सर लगायतको लागि निशुल्क रुपमा सहज रगत उपलब्ध गर्नको लागि सरकारले पहल गर्नुपर्ने सोसाइटीले जनाएको छ।
यसै विच आज, अप्रिल १७, सबैका लागि पहुँच: हेरचाहको विश्वव्यापी मानकको रूपमा रक्तस्रावको रोकथाम भन्ने नाराका साथ विश्व हिमोफिलिया दिवस मनाइरहेकाे छ।
